Maladie génétique héréditaire, la drépanocytose est également appelée anémie et hématies falciformes. Ictère, teint pâle et douleurs abdominales, anémie, sensibilité aux infections caractérisent la maladie. La drépanocytose est une maladie génétique héréditaire (de transmission autosomique récessive). En claire, la maladie est transmise par les deux parents, elle n’est bien entendu pas contagieuse. Pour être malade, il faut que l’enfant reçoive de chacun de ces deux parents un allèle muté du gène régissant la structure de l’hémoglobine, la protéine qui assure le transport de l’oxygène dans le sang. S’il n’en reçoit qu’un, il ne développera pas la maladie, mais pourra la transmettre s’il a un enfant avec une personne dans le même cas que lui. Deux « porteurs sains » ont alors une chance sur quatre d’avoir ensemble un enfant malade.

Il s’agit d’une maladie du sang, et plus particulièrement de l’hémoglobine. Les globules rouges sont déformés et ont du mal à circuler dans le sang et peuvent parfois se bloquer dans les vaisseaux sanguins.

Il existe deux types de drépanocytose, la forme homozygote et la forme hétérozygote.

DRÉPANOCYTOSE HOMOZYGOTE
La forme de la maladie se manifeste avant l’âge de deux ans, entre 12 et 18 mois et se caractérise par un ictère (ou jaunisse), un teint pâle et des douleurs abdominales, une anémie et une sensibilité aux infections. En France, plus de 3000 personnes sont homozygotes.

DRÉPANOCYTOSE HÉTÉROZYGOTE
La forme hétérozygote ne se manifeste pas. En effet, la personne est porteuse de la maladie sur un seul gène. La personne peut donner naissance à un enfant drépanocytaire si l’autre parent est également porteur du gène.Dans sa forme homozygote, la drépanocytose se traduit chez l’enfant de 12-18 mois par un ictère, une pâleur, un gros foie et une grosse rate. Des crises douloureuses abdominales et des douleurs des membres sont caractéristiques. Parfois le médecin évoque une crise de R.A.A. (rhumatisme articulaire aigu) ou une appendicite. D’autres symptômes sont moins évocateurs (infections respiratoires à répétition, convulsions, coma, paralysies, insuffisance cardiaque, hématurie etc…).

L’enfant atteint d’un syndrome drépanocytaire majeur est très exposé aux infections banales ou sévères : pneumopathies, méningites, septicémies, ostéomyélites etc. Ces infections sont sévères notamment chez les enfants drépanocytaires de moins de 5 ans. Elles provoquent également des complications propres à la drépanocytose : aggravation de l’anémie (pâleur, asthénie, gêne respiratoire, ictère), accident vasculaire thromboembolique (hémiplégie, infarctus pulmonaire…), crises brutales de déglobulisation (aplasie médullaire transitoire), crises douloureuses…

La séquestration splénique aiguë se traduit chez un enfant de moins de 5 ans par une anémie aiguë avec une énorme rate d’apparition brutale. Une transfusion s’impose d’extrême urgence.La maladie peut avoir des répercutions variables en fonction de sa gravité. L’anémie permanente représente un handicap dans la vie quotidienne ainsi que les crises de douleurs et les complications imprévisibles. Un soutient psychologique peut être recommandé pour mieux vivre avec sa maladie, que ce soit pour le patient comme pour son entourage.

Traitement

Ingrédients

-Écorce des racines Zanthoxylum zanthoxyloides (fagara en français )
-Écorce de khaya senegalensis (cailcedrat en français )

Préparation

Rendre en poudre fine les deux ingrédients

Mode d’emploi

Prendre une petite cuillerée dans de l’eau tiède les matins et les soirs au coucher

Prendre cette poudre jusqu’à la satisfaction complète

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